【主訴】意識障害(リハビリ病院入院中)

診断は簡単だと思います。馴染みのない疾患かもしれませんが、発症の背景と誘引を考えてみてください。

70歳女性

【主訴】

意識障害

【現病歴】

2年前より多系統萎縮症の既往あり。　誤嚥性肺炎で加療後にリハビリ病院入院中。1日前の夜まで普段と変わらない様子であった。本日朝6時に、普段と異なるいびき様呼吸をしているのを巡回中の看護師が発見。呼びかけへの反応に乏しく、橈骨動脈も触知不良とのことで当直医が呼ばれたが、対応困難とのことで当院に転院搬送となった。

【既往歴】

多系統萎縮症、誤嚥性肺炎のみ

【来院時現症】

JCSⅢ-300

HR：50、BP60/40、BT：36.0、SpO2：95％(マスク10L)、RR：10

瞳孔：4/4mm 対光反射両側で迅速、項部硬直なし、いびき様呼吸、胸部聴診：両側air入り良好、心雑音なし、四肢：トーヌスはなく、末梢は冷たく乾燥。Babinski反射flex/flex

血液ガス：PH7.20、P02:300、PCO2:90、Na:140、K:5.0、 Cl:105、Ca: 1.2

Lac:2.0

心電図：narrowQRS 洞調律

胸部Xpポータブル：異常所見なし

【プロブレムリストまとめ】

＃意識障害　＃ショック　＃2型呼吸不全

診断は？

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【診断】＃CO2ナルコーシス

2型呼吸不全を呈しており、救急部ですぐにこの診断でバックバルブマスク換気を行い、速やかに意識レベルの改善を認めました。経過観察のために神経内科で入院となりました。

ではこの患者さんはどうしてCO2ナルコーシスになってしまったのか。

・酸素投与をされた→意識障害との時系列が合わない

・痰詰まりによる窒息→P/F比での酸素化低下もなく、なんか違和感がある。

この患者さんを病棟で診察すると、喉頭部での聴診で高音の吸気性喘鳴を認めました。これは多系統萎縮症で認められる声帯外転障害と考えられました。改めて本人にも問診すると、たまに高音のいびきや喘鳴があることを自覚していた様子でした。多系統萎縮症の病状の進行と考えられ、家族に突然死のリスクの説明を行い、気管切開の選択肢を提案することとなりました。入院中だったため急変を早期発見されたものだと考えられます。

【診断】＃多系統萎縮症による声帯外転障害　＃CO2ナルコーシス

声帯外転障害は多系統萎縮症の15-40％の症例で認めます。それによる吸気性喘鳴は、舌根沈下や気道狭窄で認めるようなstriderと異なり、高音であることが特徴です(音声はYouTubeでも見つかりませんでしたが、猫のクラッキングのような音です)。呼吸音の割に本人の呼吸困難の訴えも少なく、初期には睡眠時のみに認めることも多いです。適切な予後説明のためにも、多系統萎縮症の突然死の原因として、頭の片隅にも入れておく必要があります。

病状の進行であり、今回の誤嚥性肺炎の発症も病状の進行であったと考えられます。CO2ナルコーシスや誤嚥性肺炎に限らず、”どうして今日発症したのか”を考える様にしたいです。

多系統萎縮症について、ぜひ医学事始のサイトもご覧くださいhttps://igakukotohajime.com/2020/10/03/%E5%A4%9A%E7%B3%BB%E7%B5%B1%E8%90%8E%E7%B8%AE%E7%97%87-msa-multiple-system-atrophy/

参考文献

・UP to date

・ Neurology. 2019 Oct 1;93(14):630-639.PMID: 31570638